É um tumor maligno primário distinto do osso, composto de
pequenas células indiferenciadas redondas de histogênese incerta. Em 85% a 90%
dos casos, as células do tumor demonstram uma translocação recíproca entre os
cromossomos 11 e 22. O sarcoma de Ewing constitui de 6% a 8% de todos os
tumores malignos primários do osso e representa o terceiro neoplasma ósseo mais
comum depois do osteossarcoma e condrossarcoma.
A dor frequentemente associada com tumefação é o sintoma
mais comum. Febre, leucocitose e elevação da velocidade de sedimentação dos
eritrócitos também podem estar presentes. O tratamento atual, composto de cirurgia,
radioterapia e quimioterapia em um esquema multidrogas, tem propiciado um
índice de sobrevida de 40% a 80%.
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